TITULO
Estimulación
hisiana definitiva mediante desfibrilador implantable en paciente con
síndrome de QT largo, bloqueo AV completo, taquicardia ventricular
polimórfica y síncope
AUTORES
Barba
Píchardo, Rafael. Moriña Vázquez, Pablo. Venegas Gamero, José. Herrera
Carranza, Manuel. Unidad de Arritmias y Marcapasos. Servicios de
Cuidados Críticos y Urgencias.
HOSPITAL
Juan Ramón Jiménez. Huelva
COMUNICACIÓN
CASO CLÍNICO
Presentamos
el caso de una señora de 38 años, que ingresa en nuestra Unidad porque
en los últimos días, había tenido múltiples episodios sincopales,
precedidos de palpitaciones rápidas. Como antecedentes, la toma de
anticonceptivos desde hacia tres meses. En el ECG de urgencias, se
objetiva ritmo sinusal a 120 s/, bloqueo AV completo y escape con
morfología de BCRD, el intervalo QT es de 620 ms; numerosos episodios
de Taquicardia Ventricular(TV) polimórfica con torsión del eje. La
administración i.v. de sulfato de magnesio, no impide los episodios de
TV. La perfusión de isoproterenol a 2 mc/minutos, restablece la
conducción AV (PR de 250 ms) mostrando un QRS de morfología y duración
normales y acorta el QT hasta 540 ms, desapareciendo los episodios de
TV.
La
paciente tiene historia de síncopes, algunos con trauma severo, desde
los 14 años, Ha sido estudiada por varios médicos y últimamente había
recalado en la consulta de Sincope del Hospital. Se ha practicado
estudio cardiológico completo, incluyendo ecodoppler y Holter, se nos
había solicitado un estudio de mesa basculante y estaba en lista de
espera. Un hermano de su madre murió súbitamente a los 34 años.
Se
diagnostica de síndrome del QT largo, y dado su modo de presentación,
(presencia de bloqueo AV que precipitan los episodios de TV) muy
probablemente tipo LQT3 (pendiente de estudios genéticos) en relación
con la corriente de Na.
Durante
los días de estancia en la Unidad Coronaria se mantiene con perfusión
de isoproterenol a 0.5 mc/minuto, lo que mantiene un ritmo sinusal
sobre 85 s/m. PR de 220 ms QRS normales y QT de 520 ms; la
administración de un bloqueante de los canales del Na, tipo Mexelitina,
acorta QT hasta 500 ms.
Dada
la respuesta positiva a la taquicardización, la persistencia del
bloqueo AV de primer grado, la gran cantidad de sustancias y
circunstancias que tienen efecto sobre el QT así como los antecedentes
familiares, se decide implantar un DAI con marcapasos de
resicronización incorporado; la salida ventricular izquierda del
dispositivo, se conecta a un electrodo implantado en His. La paciente
es dada de alta a la semana con una estimulación DDD a 80 s/m con PR de
140 ms y QRS de morfología y duración normales; la salida ventricular
derecha se retrasa 70 ms. Se administran 200 mgrs de Mexitil/8 hs por
boca. Un mes después, se mantiene asintomática y sin descargas del DAI